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Síndrome de Poland, malformación congénita pero no hereditaria

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El síndrome de Poland, es una malformación que consiste en la ausencia de la aréola del pezón, la glándula mamaria, el tejido subcutá­neo y los músculos pectorales de un lado del pecho.

Es una enfermedad de carácter raro y congénito, su nombre es en honor a Alfred Poland, un estudiante médico de 19 años del Guy’s Hospital, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.

Los casos de síndrome de Poland son muy raros, representando sólo el 4% de todas las consultas por malformaciones torácicas.

Causas del síndrome de Poland

Esta enfermedad se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, pero su causa aún se desconoce; sin embargo una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en torno al mes y medio de desarrollo embrionario es la teoría que cobra fuerza.

Puede ir asociado a otro síndrome,  cuando además tiene una escápula (u omoplato) alada o elevada.

La respiración puede verse comprometida. Durante la exhalación y la inspiración parte del pulmón sobresale a través de la zona afectada por la ausencia de cartílagos y costillas.

Se trata de una enfermedad congénita pero no hereditaria. De hecho, estudios han demostrado que no hay relaciones directas de pacientes que presentan esta deformación dentro de una familia. Tampoco existen disparadores genéticos sobre los padres, según pruebas realizadas a los progenitores de bebés recién nacidos que padecen del síndrome.

Síntomas del síndrome de Poland

síntomas del síndrome de Poland

Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, como por ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular, por tal razón se presenta deformidad del esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e interno.

La deformación se presenta únicamente en un lado del pecho (la zona derecha con mayor frecuencia) por lo que hay una asimetría en la región torácica.

En la mayoría casos se presenta hipoplasia (desarrollo anormal) de la mano y/o el antebrazo del lado donde se presenta la deformación.

Pueden aparecer otros síntomas comunes del síndrome de Poland como:

  • Pectus excavatum (pecho hundido en la zona del esternón)
  • Escoliosis (desviación de la columna vertebral)
  • Sindactilia (unión entre varios dedos)
  • Aplasia del pezón o de la mama en mujeres (desarrollo incompleto de la mama)
  • Ausencia de vello en las axilas

Diagnóstico

Síndrome de Poland

Se debe presentar dos condiciones para ser diagnosticado:

  • La ausencia parcial o total del músculo pectoral mayor.
  • Una deformación en la mano del mismo lado afectado del cuerpo como la sindactilia.

Además de la exploración física donde se determina la presencia de estas dos condiciones, se puede requerir de una tomografía computarizada, radiografías y ecografías de la zona para determinar cómo se presenta la enfermedad y que tan afectado pueden verse algunos órganos aledaños.

Tratamiento

Las personas con el síndrome de Poland  deben ser con­trolados cada seis meses debido a la posibles problemas pulmonares y para prevenir deformaciones de columna por la fragili­dad de la estructura torá­cica.

El  tratamiento se basa en mantener en la medida de lo posible el desarrollo muscular de la zona hipotrófica con:

  • tratamientos kinésicos
  • ejercicio físico reglado (natación por ejemplo)
  • fisioterapia

El tratamiento quirúrgico es necesario cuando la ausencia de cartílagos y costillas ponen en riesgo la salud y estructura del pulmón afectado.

Implante: Este síndrome se puede corregir mediante la inserción de un implante a medida diseñado por CAD (diseño asistido por ordenador).  A partir de un scanner médico, se lleva a cabo una reconstrucción 3D del pecho del paciente para diseñar un implante virtual perfectamente adaptado a la anatomía de cada uno.

Cada caso es diferente pero la cirugía plástica reconstructiva se presenta como una excelente opción para alcanzar simetría y un aspecto estético agradable que ayuda a la mejoría completa del paciente a nivel físico y emocional.

En cuanto a la sindactilia, también existen operaciones que pueden efectuarse con resultados positivos en lo anatómico y estético. La función entre del dedo pulgar y el resto de los dedos es trascendental, y se lleva a cabo con una serie de intervenciones complementarias.

como se cura el síndrome de Poland

Las dificultades postoperatorias se dan en pocas ocasiones y representan complicaciones menores, muy similares a las de cualquier otro procedimiento de esta índole.

Injertos de grasa: cada vez son más populares en lugar de los implantes. Si la adolescente tiene suficiente grasa, se pueden trasplantar las células a la mama. De esta forma se consigue una mayor versatilidad en la forma y se evita poner un implante. Los implantes tienen una vida media y por tanto es fácil que a lo largo de la vida puedan requerir un recambio.

Transferencia del músculo dorsal ancho: es necesario en pacientes delgadas en las que se necesite cubrir la prótesis o el expansor para que no se vean. La gran ventaja es que además da una forma adecuada a la zona axilar, muy similar a la del músculo pectoral mayor. La desventaja es que hay que sacrificar un músculo y que a largo plazo se puede atrofiar y perder volumen.

La posibilidad de deformaciones de columna que con los años se pueden solidificar y de acuerdo a los estudios radiológicos.

Sobre Susana Caballero

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Un comentario

  1. Hola me llamo Emanuel y padezco de este síndrome y lo quiero tratar , tengo 20 años y nunca lo trate y tengo miedo de que al pasar mas tiempo me juegue en contra todas las virtudes que tiene esta enfermedad

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