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Síndrome de Cushing y sus principales síntomas

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El síndrome de Cushing también conocido como hipercortisolismo, es un trastorno provocado por el aumento de la hormona cortisol, que es una hormona de tipo glucocorticoide que se produce de manera natural en la cápsula suprarrenal, un órgano endocrino situado por encima de ambos riñones. Conocido también como la “hormona de estrés”, el cortisol desempeña acciones muy importantes, como son el mantenimiento de los niveles de la glucosa en la sangre y el funcionamiento de los sistemas nervioso y cardiovascular. Además, el cortisol protege de mecanismos autolesivos como, por ejemplo, las respuestas inflamatorias e inmunitarias excesivas que pueden ser perjudiciales para el organismo.

El exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La más común, que afecta a un 60-70 % de los pacientes, es un adenoma en la hipófisis; esta forma del síndrome es conocida concretamente como enfermedad de Cushing. Otras causas del síndrome de Cushing son los tumores o anomalías en las glándulas suprarrenales, el uso crónico de glucocorticoides o la producción de ACTH (hormona producida por la hipófisis, que estimula las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol), por parte de tumores que normalmente no la producen.

Enfermedad de Cushing

La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo (hiperplasia) de la hipófisis, una glándula localizada justo debajo de la base del cerebro. Un tipo de tumor de la hipófisis llamado adenoma es la causa más común. Un adenoma casi siempre es benigno (no es canceroso). Es una afección en la cual la hipófisis secreta demasiada hormona adrenocorticotropina (ACTH), que se libera a la sangre desde la hipófisis, un órgano que produce diversas hormonas que, a su vez, actúan en varios órganos productores de hormonas (órganos endocrinos). La ACTH induce la producción de glucocorticoides y también de andrógenos por la suprarrenal.

Esta enfermedad es aproximadamente ocho veces más frecuente en las mujeres que en los hombres, y suele darse más entre los 20 y 40 años de edad.

Síntomas del síndrome de Cushing

Los síntomas y los signos del síndrome de Cushing varían con la edad, el sexo, y también con la causa, la intensidad y la duración del hipercorticismo. La mayoría de las personas con el síndrome de Cushing presentan:

  • Cara redonda, roja y llena
  • Crecimiento lento en los niños
  • Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)
  • Hipertensión arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensión en estos pacientes está la retención de sodio que producen los corticoides)
  • Dolores de espalda y de cabeza
  • Ácne
  • Exceso de vello (Hirsutismo)

Síntomas del Síndrome de Cushing

  • Orina excesiva
  • Músculos débiles, especialmente de las caderas y de los hombros
  • Joroba o giba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros)
  • Estrías rojo-vinosas

síndrome de Cushing

  • Hematomas frecuentes por fragilidad capilar
  • Diabetes, debido a los trastornos del metabolismo de la glucosa.
  • Depresión
  • Ansiedad
  • En los casos con secreción aumentada de ACTH la piel toma un color oscuro.

Diagnóstico

Exámenes de laboratorio que incluyen

  • Niveles de cortisol en la orina
  • Niveles de cortisol en la sangre y en la saliva
  • Prueba de la hormona liberadora de corticotropina que actúa en la hipófisis para determinar la causa dela secreción ACTH
  • Prueba de inhibición con dexametasona, demostrando que el cortisol sigue produciéndose tras la administración de este medicamento que es un corticoide sintético que inhibe, en condiciones normales la secreción de ACTH.

Los exámenes para determinar la causa o complicaciones pueden abarcar:

  • Resonancia magnética de cerebro
  • Examen de corticotropina
  • Densidad ósea, medida por medio de radioabsorciometria de doble energía (DEXA)
  • Ecografía de las glándulas suprarrenales

Tratamiento

El síndrome de Cushing si no es tratado puede seguir evolucionando y ocasionar la muerte.

Si se trata de la enfermedad de Cushing, se debería eliminar totalmente el tumor hipofisario. En la mayoría de los casos esto se consigue mediante una operación de extirpación del tumor atravesando la base del cráneo (específicamente el hueso esfenoides, que está justo por debajo de la glándula hipófisis) a través de la nariz.

La enfermedad de Cushing puede volver a aparecer incluso después de diez años, por lo que se recomiendan revisiones periódicas.

El tratamiento de los tumores suprarrenales es quirúrgico por laparoscopia o lumbotomía, la mayoría son adenomas (tumores benignos) y su extirpación es la manera de curarlos. El carcinoma suprarrenal tiene mal pronóstico y lo mejor es la extirpación total de la suprarrenal, también se emplea el mitotano (un principio activo), para tratar los síntomas, destruyendo las células suprarrenales junto con quimioterapia. En caso de extirpación de las dos cápsulas suprarrenales es necesario el tratamiento con cortisol y fludrocortisona de por vida.

tratamiento síndrome de Cushing

El tratamiento de los tumores ectópicos productores de ACTH Es, siempre que sea posible, la extirpación. Cuando ésta no es posible, se utiliza el tratamiento farmacológico con  metopirona, ketoconazol (antifúngico), inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol.

 En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento farmacológico como el anteriormente mencionado; y después de la cirugía suele estar frenada la producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción normal de cortisol.

Hay que tener en cuenta que a veces la recuperación es lenta y los síntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si está en una fase inicial la cirugía puede ser curativa, aunque si el tumor está avanzado el pronóstico es negativo.

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