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El síndrome de ciruela pasa, enfermedad con mayor incidencia en niños

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El síndrome de ciruela pasa, también conocido en inglés como Síndrome de Prune belly, es un trastorno congénito del aparato urinario, caracterizado por una tríada de síntomas:

  • Ausencia de músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona del vientre se arrugue como una ciruela pasa
  • Criptorquidia o testículos no descendidos
  • Vejiga dilatada anormal y problemas en las vías urinarias superiores, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones.

Causa del Síndrome de ciruela pasa

Las causas del síndrome de ciruela pasa se desconocen. Esta afección es más común en los niños que en las niñas.

El  síndrome de ciruela pasa afecta aproximadamente 1 ser humano por cada mil nacidos vivos. Cerca de un 96% de los pacientes afectados son del sexo masculino.

Puede producirse si existe una obstrucción uretral durante el desarrollo fetal que impide que la orina pase a través del tracto urinario. La uretra es el conducto que drena la orina de la vejiga al exterior del cuerpo para su eliminación. Si hay una obstrucción, puede producirse el reflujo de la orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.

Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa.

Como las vías urinarias están altamente comprometidas, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa suelen ser incapaces de vaciar sus vejigas por completo, y sufren un deterioro grave de la vejiga, los uréteres y los riñones.

Síntomas

Síndrome de ciruela pasa

El síndrome puede presentarse en diversos grados que van de leve a severo, entre los que se encuentran:

  • El más característico y por el que se le atribuyen el nombre es por tener un abdomen con un aspecto arrugado similar al de una pasa y con varios pliegues en la piel.
  • Puede asentarse una masa abdominal por encima del pubis, esto se produce debido a la dilatación de la vejiga.
  • Este defecto permite la visualización del peristaltismo intestinal y facilita la palpación de las estructuras intraabdominales y retroperitoneales.
  • Demora para sentarse y caminar
  • Dificultades para toser
  • Las maniobras de Valsalva, predispone a estreñimiento crónico y alteración del reflejo de la tos, generando evacuación inadecuada de cuerpos extraños de la vía aérea, que aumenta el riesgo de infecciones recurrentes del tracto respiratorio.
  • Los riñones pueden tener o no compromiso renal, aunque en la mayoría de los casos, terminarán con ello si no se somete a cirugía.
  • La criptorquidia, parece estar presente en todos los casos y usualmente se encuentran en el polo inferior del riñón.
  • El niño puede padecer infecciones frecuentes de las vías urinarias, en general, son poco comunes en niños menores de 5 años y poco probables en varones de cualquier edad, a menos que exista una obstrucción.

Diagnóstico

Síndrome de ciruela pasa

Una mujer embarazada con un bebé que tenga el síndrome de ciruela pasa posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico, esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

El indicador más prominente es una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada.

Después del nacimiento se deben comprobar las tres características y, de ser necesario, realizar placa de tórax donde se aprecia hipoplasia pulmonar en 10% de los casos debido al oligohidramnios,  así como placa de abdomen donde se ven los testículos no descendidos.

Un test específico es el denominado cistouretrograma, en el que un catéter es insertado en la uretra para llenar la vejiga con un colorante. Un rayos X puede detectar si la orina tiene un flujo retrógrado hacia las uretras y riñones.

El ultrasonido también puede ser de utilidad. Además se deberán solicitar estudios de laboratorio que evalúen la función renal.

Tratamiento

La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

tratamiento del síndrome de ciruela pasa

La cistostomia y resección transuretral temprana crea una buena salida para todo el sistema y provee una descompresición satisfactoria, reportándose casos en que con este drenaje no requieren reconstrucción del tracto urinario, a pesar del sistema colector dilatado.

La cirugía en la etapa neonatal proporciona una mejor imagen corporal durante la niñez y no contraindica realizar otro evento quirúrgico en forma simultánea.

En casos de pseudo Prune Belly, como es el caso del femenino que se clasifica como parcial (o incompleto), sólo se encuentran dos características: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal y malformaciones urinarias; en el caso de un síndrome de pseudopseudo Prune Belly sólo será necesario encargarse de la musculatura abdominal.

La plastia abdominal, así como la reconstrucción urinaria, puede realizarse antes del control de esfínteres, evitando así las constantes infecciones y el deterioro de la función renal.

A pesar de las intervenciones quirúrgicas disponibles, algunos niños pueden desarrollar una insuficiencia renal considerable.

Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos; aunque cabe destacar que algunos recién nacidos sobreviven y se pueden desarrollar sin problemas después del tratamiento.

Sobre Susana Caballero

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