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Enfermedad de Kawasaki, afección de causa desconocida

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La enfermedad de Kawasaki es una rara afección de causa desconocida, autolimitada y febril, que afecta principalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos.

Es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo.

La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez por el médico japonés Tomisaku Kawasaki en la década de 1960.

También se conoce como  síndrome mucocutáneo ganglionar; en 1965 el médico Noburu Tanaka describe la presencia de un aneurisma en la arteria coronaria de un niño fallecido con la enfermedad. Posteriormente, el mismo doctor Kawasaki publica la primera serie de cincuenta casos en 1967 y le denomina síndrome linfonodo mucocutáneo febril agudo pediátrico.

La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.

Causas de la enfermedad de Kawasaki

Como se mencionó anteriormente la causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, puede tratarse de un trastorno autoinmunitario, sin embargo, varias evidencias científicas han permitido plantear diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad, entre los cuales se mencionan:

  • Virus Epstein-Barr.
  • Parvovirus B19.
  • Bacterias como Staphylococcus aureusStreptococcus pyogenes mediante la producción de toxinas.
  • Lactobacillus casei.
  • Coronavirus NL-63.
  • Exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.

La enfermedad suele desarrollarse en 4 fases que escriben cómo ocurre la afectación cardiaca en la enfermedad de Kawasaki:

  • Fase 1: Comprende desde el día 1 a los 10 días. aparece una vasculitis de la capa íntima de las arterias coronarias que llevan oxígeno y nutrientes al corazón, con o sin pericarditis, miocarditis, endocarditis, (afectación de las válvulas cardíacas), o afectación del sistema por el que se conducen las señales eléctricas del corazón.
  • Fase 2: va desde el momento que termina la fase 1 hasta los 25 días. Vasculitis en todas las capas de las arterias (panvasculitis), con formación de aneurismas (dilatación patológica de la pared del vaso sanguíneo).
  • Fase 3: va desde que finaliza la fase 2 hasta los 30 días. Remisión espontánea de la inflamación de los vasos.
  • Fase 4:más de 40 días. Cicatrización y estenosis (estrechez), con fibrosis de los territorios que han estado inflamados.

Síntomas

enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki generalmente comienza con fiebre de 38.9°C y con frecuencia llega a los 40°C, se da de manera persistente y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol o ibuprofeno.

Otros síntomas que se pueden desarrollar son los siguientes:

  • intenso enrojecimiento ocular
  • erupción en el abdomen, el pecho y los genitales
  • labios rojos, secos y agrietados
  • lengua inflamada y saburral (cubierta de una espesa capa blanquecina), con protuberancias rojas de gran tamaño.
  • garganta irritada y dolorida
  • palmas de las manos y plantas de los pies inflamadas y de color rojo intenso tirando a morado
  • ganglios linfáticos hinchados.

Durante el desarrollo de la segunda fase, inmediatamente posteriores a la aparición de la fiebre, la piel de manos y pies se puede empezar a pelar, pudiéndose desprender importantes porciones de piel. Esto puede ocurrir incluso en niños que ya han recibido tratamiento. En esta fase, la enfermedad también puede producir un dolor articular, diarrea, vómitos y/o dolor abdominal.

Diagnóstico

tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

El diagnóstico se da cuando el paciente presenta la mayoría de los síntomas comunes, siendo la más característica la fiebre persistente por más de cinco días, además:

  • Inyección conjuntival bilateral.
  • Cambios en los labios y cavidad oral.
  • Cambios en las extremidades.
  • Erupción cutánea.
  • Linfadenopatía cervical.

En ocasiones se solicitan ciertos exámenes para diferenciar la patología de otras que cursen con síntomas similares, como:

Hemograma: donde se observa un aumento en los glóbulos blancos (leucocitos) en formas inmaduras, aumento en el número de plaquetas y anemia.

Examen de orina donde también se observa la presencia abundante de glóbulos blancos.

Citología del líquido cefalorraquídeo: aumento de la presencia de células.

Electrocardiograma: Se realiza para observar la existencia de alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias), o para descartar isquemia miocárdica (falta de riego en el corazón), observándose alteraciones en la conducción de las corrientes eléctricas por el corazón.

Tratamiento

enfermedad de Kawasaki

Los niños con la enfermedad de Kawasaki, requieren de atención hospitalaria y debe iniciarse de manera inmediata para prevenir el daño de las arterias coronarias.

El tratamiento consiste en administrar gammaglobulinas (anticuerpos purificados) por vía intravenosa; las gammaglobulinas son un componente de la sangre que ayuda a luchar contra las infecciones.

El ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca sin fiebre por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas y la velocidad de sedimentación globular, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Inmunosupresores como corticoesteroides y ciclosporina, se considerarán en aquellos pacientes que no respondan adecuadamente al tratamiento con gammaglobulinas.

La enfermedad de Kawasaki es aguda y autolimitada; si se trata de forma precoz el pronóstico es bueno, y al cabo de ocho a diez semanas la remisión puede ser completa.

Pero si hay afectación coronaria el pronóstico puede ser desfavorable. Estos pacientes pueden desarrollar trombosis de las arterias coronarias, aneurismas, estenosis, o estrechez en las zonas post-aneurismas.

Las personas que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

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